科干综合征是种什么病？科干综合征临床表现介绍

科干综合征是种什么病?

科干综合征又称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征，最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道，后由 Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为：非梅毒性间质性角膜炎;眩晕等前庭神经症状;严重双侧性神经性耳聋;系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。发病年龄为5～64岁，以25～29岁多见，无性别差异。

科干综合征临床表现介绍

起病多急骤，有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状。还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。

1.眼部症状

有眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血，有颗粒型结膜浸润，灰黄色呈斑点状分布，以角膜后半部为多，浸润斑之间境界清晰。病程后期，角膜可能出现新生血管，多为双侧性。眼底正常，在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶，呈闪光状浸润。

2.第8对脑神经症状

在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣、听力减退、重听等，均为双侧性前庭神经症状，可见有眩晕、恶心、呕吐和不安定感，早期偶见有旋转性眩晕。

3.循环系统症状

约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全，早期可无明显症状，仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展，可出现心力衰竭症状，表现为心悸、气短、下肢水肿等。

4.消化系统症状

部分患者可出现腹部不适，严重者可出现胃和结肠溃疡。消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的，有时可引起上消化道或下消化道出血，个别患者表现为原因不明的腹泻。

5.并发症

约1/4的患者有关节肌肉受累，表现为肌肉痛关节炎或关节痛。约1/10的患者有高血压，这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身淋巴结肿大和脾大。个别患者可出现脑动脉闭塞，表现有不同程度的偏瘫、头痛、语言运动障碍、脑神经麻痹。周围神经损伤表现为非对称性周围神经炎。

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